来源 : 北京友谊医院
时间 : 2026-02-28 15:48
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近日，北京友谊医院肝病中心联合普外中心肝移植中心、麻醉手术中心等多个学科，成功为一名10岁门静脉高压合并大量腹腔积液的患儿实施经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)。这是北京市首例儿童TIPS手术，患儿术后恢复良好、顺利康复出院。此次手术的成功，标志着北京友谊医院在复杂儿童肝病的药物—病理—介入—外科—肝移植全链条治疗水平迈入国内领先行列。
八年辗转求医，患儿陷入治疗困境
这名10岁患儿的病史长达8年。8年前，患儿因腹膜后神经母细胞瘤在外院接受神经母细胞瘤切除+腹主动脉重建+下腔静脉重建术，术后肝功能逐渐变差，最终进展为慢加急性肝功能衰竭。患儿及家属先后辗转多家医院就诊，均因病情极为复杂，难以开展有效治疗。
2年前，患儿来到北京友谊医院就诊，经多学科全面评估，明确诊断为神经母细胞瘤术后胆道损伤所致肝功能衰竭。随后，患儿在友谊医院肝移植中心接受原位肝移植术，手术顺利，术后肝功能恢复正常，成功摆脱了当时的肝功能衰竭危机。
但由于患儿经历多次腹腔手术，腹腔内血管解剖位置改变、腹腔粘连严重，后续逐渐出现下腔静脉全程闭塞、肝静脉闭塞、门静脉重度狭窄等一系列复杂血管病变。1年前，患儿开始出现大量腹腔积液，虽先后接受肝左静脉支架置入术及2次门静脉支架置入术，腹腔积液仅能短暂缓解，不久便再次复发。长期病痛与反复积液使得患儿营养状况持续变差，放腹水后体重仅16.65kg，治疗再次陷入困境。
团队精准评估，制定阶梯式救治方案
今年年初，北京友谊医院多学科团队再次为患儿进行了细致全面的评估，最终明确患儿大量腹腔积液的根源是同时存在肝前性及肝后性门静脉高压：一方面是肝前性门静脉高压，由门静脉支架重度狭窄所致;另一方面是肝后性门静脉高压，因肝脏回流心脏的三支肝静脉中最重要的肝右静脉闭塞，导致肝脏淤血。综合患儿的营养状况、身体耐受度等因素，专家组建议患儿先行TIPS手术，快速缓解腹水、改善营养状况与生长发育条件，为后续进一步治疗奠定基础。
攻克高难手术壁垒，完成首例突破
儿童TIPS手术本身难度极高，目前全球18岁以下儿童相关病例报道仅不足200例，国内相关报道更少，而本例患儿的手术难度更是远超常规。其一，常规TIPS手术是经下腔静脉及肝右静脉向腹侧穿刺门静脉，而该患儿下腔静脉及肝右静脉均已闭塞，常规入路完全无法使用，只能从肝左静脉支架内向背侧穿刺门静脉;其二，患儿门静脉内已有两个支架，且支架重度狭窄、开口方向朝下，术中需要精准选择穿刺部位，将TIPS分流道延伸至门静脉支架内，并同期开通狭窄的门静脉支架。可以说，手术团队需要在患儿体内已有的门静脉支架与肝静脉支架之间搭建一条“生命通道”，实现“一桥飞架南北”，从而有效降低门静脉压力、缓解腹水。
在明确治疗方案后，肝病中心、肝移植中心团队与患儿家属进行了充分沟通。家属基于对北京友谊医院终末期肝病综合诊疗实力的信任，同意接受这一治疗计划。为最大限度保障手术安全，医务处组织肝病中心、肝移植中心、麻醉手术中心开展多学科会诊，反复梳理手术流程，制定了详尽的手术预案与并发症应急处理方案。经过2周周密的术前准备，手术如期开展。
精准操作化险为夷，患儿顺利康复出院
手术当日，肝病中心何福亮副主任医师、王宇主任医师与肝移植中心王君主治医师同台，肝移植中心魏林教授在台下全程保驾护航，随时准备应对各类突发情况。得益于充分的术前规划与团队默契配合，手术过程十分顺利。术中测压显示，肝内门静脉与右心房压力差为12mmHg，肠系膜上静脉与肝内门静脉压力差达14mmHg，合计26mmHg的巨大压力差，正是导致患儿长期大量腹腔积液的根本原因。随后，手术团队成功建立门静脉‑肝静脉TIPS分流道，患儿肠系膜上静脉与右心房压力差由26mmHg迅速降至5mmHg，手术全程仅用时2小时。术后，患儿转入肝病ICU继续监护治疗。
术后第3天，患儿腹腔积液已几乎完全吸收，但出现了一过性肝功能下降。孙丽莹教授团队立即给予针对性的精细诊治，加强监护与支持治疗，患儿肝功能在一周内顺利恢复。春节前，患儿康复情况良好，顺利出院。据术后随访了解，患儿出院后营养吸收状况明显改善，体重已较出院时增长4公斤，身体正稳步恢复。
此次北京市首例儿童TIPS手术的成功开展，是北京友谊医院消化系统疾病综合诊疗能力的集中体现。医院肝病分中心、普外分中心(肝移植中心)及消化分中心作为消化系统疾病国家临床医学研究中心的重要组成部分，已建立起覆盖成人及儿童疑难肝病的影像‑病理‑药物‑内镜‑介入‑肝病ICU‑肝移植完整的全链条诊疗体系。
肝病中心连续三年获得医院重大抢救奖，其中肝病一科每年完成疑难临床肝脏病理2000余例、各类介入操作200余例，包括TIPS手术80‑100例、经颈静脉肝活检术TJLB60‑70例、肝移植相关血管病变介入60余例，是国内具有较高影响力的疑难肝病会诊中心与门脉高压介入中心。肝病二科(重症肝病科)每年收治数百例来自全国各地及各三甲医院的重症肝衰竭及各种严重合并症患者，开展了婴幼儿及成人ECMO支持、血液净化、人工肝治疗及各种生命支持与救治技术。
肝移植中心在北京友谊医院已累计完成儿童及成人肝移植手术2000余例，也是国内最大的儿童肝移植中心之一，在世界范围内率先提出并实施儿童遗传代谢性肝病交叉辅助式肝移植，实现了无需捐献器官的辅助移植新模式;同时率先提出应用小体积移植物行功能性分流治疗门静脉高压的创新理念并成功应用于临床，多项技术达到国内领先、国际先进水平。
未来，北京友谊医院将继续秉持严谨求实、开拓创新的精神，不断提升疑难肝病及终末期肝病的诊疗水平，以多学科协作优势与全链条救治能力，为更多儿童及成人肝病患者提供优质、安全、高效的医疗服务，为推动我国肝病诊疗事业高质量发展贡献力量。